• פרופ' הדס קליש

נוירומיאליטיס אופטיקה

Neuromyelitis Optica NMO


נוירומיאליטיס אופטיקה (Neuromyelitis Optica, NMO) -הינה מחלה דלקתית נדירה בה מתפתחים נוגדנים-עצמיים הפוגעים במערכת העצבים המרכזית, ובפרט בעצבי הראיה ובחוט השדרה. ללא טיפול מותאם, מטופלים רבים עלולים לפתח פגיעה קשה ובלתי הפיכה בראייה ושיתוק.

מערכת העצבים


https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuromyelitis-optica/symptoms-causes/syc-20375652


איבחון נכון:

בעבר, חולים אלה נכללו ב"סל" של טרשת נפוצה, אולם כיום ידוע שהמחלה נבדלת לחלוטין, הטיפול בה שונה. הטיפול כבטרשת נפוצה הינו יקר ומיותר. הקריטריונים לאבחון המחלה כוללים מספר קריטריונים(Wingerchuk et al. 2015) המסתמכים בין היתר על : אופטיק נוירטיס/ optic neuritis =דלקות בעצבי הראייה, מיאליטיס בחוט השדרה, ממצאים אופייניים במראיי, ובדיקת דם המדגימה קיומם של נוגדנים מסוג IgG כנגד תעלות המים Aquaporin 4.


טיפול למניעת עיוורון

זיהוי מוקדם של המחלה, באמצעות הסימנים הקליניים ובדיקת הנוגדנים הינה חיונית למניעה של נכות מצטברת. הוכח שהטיפול המהיר בזמן התקפים באמצעות סטרואידים(Stiebel-Kalish et al. 2019)

https://nn.neurology.org/content/6/4/e572


ופלזמפרזיס מפחית משמעותית את הסיכון לעיוורון. לאחר ההתקף החריף, ולאחר אישור האבחנה באמצעות זיהוי הנוגדנים בדם, יש להתחיל טיפול בתרופות מסוג: אימוראן, ריטוקסימאב, IVIG ובסלספט אשר יכולים להפחית ב>80% את תדירות ההתקפים, ובכך מונע עיוורון ושיתוק במרבית המטופלים שזכו לזיהוי מוקדם - (Duchow, Paul, and Bellmann-Strobl 2020)

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32228250/


פרופ' קליש מטפלת, מאז שנת 2000 שעשרות מטופלים עם נוירומיאליטיס אופטיקה . בעשור האחרון, הרחבת אפשרויות הטיפול והתאמתו האישית הובילה לשיפור משמעותי בסיכוי לשמור על ראייה מצוינת לאורך שנים. במחקר מהקבוצה של פרופ' קליש משנת 2016, אף מטופל עם נוירומיאליטיס אופטיקה התעוור בתום מעקב של 9 שנים.


https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27348750/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28125740/


הטיפול מותאם אישית לפי ממצאים המתקבלים משיקלול בדיקות נוירואופתלמולוגיות תכופות, בדיקות שדה ראייה, צילומי OCT, בדיקות אצל מומחה לנוירואימונולוגיה, ובדיקות MRI. לכל מטופל מתקיימים דיונים בצוות רב תחומי הכולל נוירואופתלמולוג, נוירואימונולוג (נוירולוג שמומחיותו במחלות דלקתיות של מערכת העצבים) ומומחים לנוירורדיולוגיה. הצוות הרב תחומי מקיים פגישות סדורות להתייעצות ובחירת טיפול מיטבי לכל מטופל, ודנים מעת לעת עם המרכזים העיקריים לנוירומיאליטיס אופטיקה באירופה ובארצות הברית. פרופ' קליש מובילה כעת מחקר בין לאומי גדול הבוחן דרכים לשיפור הטיפול בחולים עם סכנה לראייה ממחלת NMOSD ו MOG.


https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34526385/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33122310/


חשוב להדגיש שבדיקת הנוגדנים ל4AQP, קיימת במספר שיטות שונות, וחלקן בעלות רגישות נמוכה יחסית (רגישות של 50-60%).

אנו מדגישים חשיבותה של בדיקת הנוגדנים בשיטות חדישות שרגישותן ומהימונותן גבוהה.