פסאודוטומור צרברי

Pseudotumor Cerebri

פסאודוטומור צרברי ( Pseudotumor Cerebri ) הינה מחלה הקשורה בלחץ תוך גולגולתי גבוה. הלחץ המוגבר עלול להתבטא בכאבי ראש שלעתים אף מעירים משינה ומתגברים כשמתכופפים קדימה או רוכנים, בחילות והקאות, אולם הנזק המדאיג איננו הסבל מכאבי הראש אלא הסכנה לנזק קבוע בראייה. הנזק בראייה במחלה זו נובע מהלחץ הגבוה בנוזלי השדרה אשר עוטפים גם את עצבי הראייה, ו"לוחצים" את עצבי הראייה לגדי בצקת מקומית המכונה פפילאדמה / papilledema ועד כדי פגיעה בתפקוד עצבי הראייה.

לחץ גבוה עלול לגרום לנזק לא רק לעצבי הראייה (שאחראים לראייה), אלא גם לעצבים שמניעים את העיניים וכך לגרום לראייה כפולה. חלק מהמטופלים עלולים לסבול גם מטנטון וקולות פעימה באוזניים.

קיימים מקרים חריפים של פסאודוטומור צרברי העלולים לפגוע בראייה המרכזית, אולם אלה מקרים נדירים יחסית. במרבית המקרים, המטופל עצמו לרוב לא חש ירידה בחדות הראייה, אלא טישטושי ראייה באים והולכים המכונים באנגלית transient visual obscurations. בהמשך עלול להתפתח צמצום "שקט", הולך ומתקדם בשדה הראייה (ראה דוגמא לצמצום שדה ראייה). העובדה שמטופלים רבים לא חשים את הליקוי ההתחלתי בשדה הראייה, אלא עד שהנזק לשדה הראייה קשה, הינה אחת הסיבות שחלק חיוני מהמעקב אחר מחלה זו מתבצע באמצעות בדיקה נוירואופתלמולוגית מלאה, ובצוע שדות ראייה ממוחשבים לעתים קרובות.

מהם הגורמים לפסאודוטומור צרברי?

הסוג השכיח ביותר הינו הסוג האידיופטי, (אידיופטי = סיבתו אינה ידועה), והוא מכונה idiopathic intracranial hypertension, או בקיצור IIH. IIH נמצא בשכיחות יתר אצל נשים צעירות בגילאי הפריון בעלות עודף משקל בינוני עד ניכר, ולעתים גם בילדים. המשקל כה קשור לסוג זה של המחלה, עד שידוע שירידה במשקל של

10-15% ממשקל הגוף יכולים לסייע בריפוי מהמחלה והפחתת הסיכון לחזרתה. פסאודוטומור צרברי עלולה להתפתח גם בילדים צעירים, שאינם בהכרח סובלים מעודף משקל ובגברים. ראה מאמר מדעי שפרסמה פרופ׳ קליש בו ממצאים המעידים על כך שהסיכון לחזרה של המחלה גבוה פי 5 במי שלא יורד במשקל אחרי איבחון מחלת פסאודטומור צרברי:

גורמים אחרים המוכרים כשקשורים בפסאודטומור צרברי כוללים שימוש בתרופות שונות והפרעות בשווי המשקל בין קצב ייצור נוזל השדרה לקצב הניקוז של נוזל השדרה. הנוזל נוצר ברקמה שנקראת הכורויד פלקסוס choroid plexus, שנמצאת במעטפת הפנימית של חללים המכונים חדרי המוח. הנוזל נספג דרך מערכת ורידית המתנקזת אל מערכת וורידים גדולים אל וריד גדול שנקרא הסינוס הסגיטלי העליון אשר מזרים את הנוזל חזרה אל תוך הלב.

בעיות עודף ייצור נוזל: לעתים גידולים של הכורויד פלקסוס יכולים לגרום לייצור יתר של נוזלי שדרה.

בעיות בניקוז נוזל השדרה: לעתים חסימה של מערכת הניקוז היא גורמת להפרת האיזון בין ייצור לפינוי- ולעליית לחץ תוך גולגולתי. חסימת הניקוז יכולה להיות מכאנית, כמו במקרה של גידול שפיר של קרומי המוח (מנינגיומה meningioma) שממוקם באזור החוסם את הניקוז. לעתים הספיגה מופרעת על ידי שיירי תאים מדלקת קרום המוח אשר "סותמים" את מערכות סינון הנוזל וספיגתו. גורם חסימה יחסית שכיח נוסף הינו קריש דם בווריד, שחוסם אותו באופן מלא או חלקי וגורם להפרעה בניקוז הנוזל. קריש דם וורידי שכזה עלול להיות קשור בנטייה לקרישיות יתר. בנוסף, קיימות לעתים היצרויות מבניות מולדות, או משניות ללחץ שדוחס את וורידי הניקוז, וגורם להחמרה של הלחץ התוך גולגולתי על ידי האטת קצב הפינוי. לצורך הברור של גורמי המחלה , נעזרים בבדיקות הדמייה הכוללות צילומי מוח CT או MRI, שתפקידם לשלול תהליך גידולי שגורם ללחץ תוך גולגולתי, ובבדיקות הדמייה יייחודיות לוורידי המוח כמו CTV= CT venography או MRV= MR venography . במקרים נדירים, עשוי הרופא המטפל להפנות את החולה לבדיקת צנתור כלי דם מוחיים, על מנת לברר אפשרות של חסימות כלי דם או מומים מולדים המקשרים בין עורק לוריד arteriovenous malformation הגורמים לעומס לחץ במערכת הוורידית.

כיצד מאבחנים פסוידוטומור צרברי?

פסוידוטומור צרברי תאובחן על סמך תסמינים (כאבי ראש, החילות, הקאות, טישטושי ראייה רגעיים שמופיעים בעיקר בשינויי תנוחה) וסימנים בבדיקה קלינית (פפילאדמה- בצקת דיסקות), צילומי המוח והמערכת הוורידית של המח (MRI MRV CT CTV), ובדיקת ניקור מתני (lumbar puncture) שתפקידה למדוד את הלחץ התוך גולגולתי ואת הרכב הנוזל על מנת לוודא שאין דלקת קרום המוח או תאים אחרים. לא הבדיקה הקלינית ולא צילומי המוח אינם מספקים לאבחנה ללא בדיקת הניקור המתני lumbar puncture המתבצע על ידי נוירולוג במסגרת השגחה. לאחר בדיקת ניקור מתני, ייתכן וכאבי הראש יתגברו זמנית, עד אשר הגוף ישלים את נפח הנוזל שנלקח לבדיקה. במקרים נדירים יש צורך בבדיקת ניטור לחץ תוך גולגולתי ממושכת (24-48 שעות) עם חיישן לחץ , פעולה המתבצעת באשפוז.

טיפול בפסאודוטומור צרברי:

טיפול תרופתי:

מרבית המטופלים מגיבים היטב לטיפול בתרופות שמפחיתות את ייצור נוזל השדרה בשילוב עם דיאטת הרזייה.

התרופה הנפוצה, הוותיקה והיעילה להפחתת ייצור הנוזל נקראת בשמה הרוקחי - אצטזולאמיד Acetazolamide

ובשמה המסחרי – אורמוקס Uramox או דיאמוקס Diamox. זהו כדור שנמצא בשימוש כבר שנים רבות, היה בעבר נפוץ כתרופה לטיפול בגלאוקמה קשה (כעת יש טיפולים יעילים בטיפות). כמו לכל תרופה, יתכנו תופעות לוואי אשר לרוב פוחתות אחרי שימוש של 4-8 שבועות. על פי רוב יש ליטול את התרופה חודשים ארוכים, ולאור היעילות של התרופה, והרצון להימנע מטיפולים ניתוחיים, מרבית המטופלים מצליחים להתגבר על תופעות לוואי, שהשכיחות בהן חולפות ואינן מסוכנות.

תופעות לוואי נפוצות כוללות דקירות או נימול קל באצבעות ובבהונות הרגליים, איבוד תאבון, תחושת טעם מתכתי בזמן שתיית משקאות מוגזים, השתנה תכופה ועייפות. תופעות הלוואי השכיחות ברובן חולפות כש"מתרגלים" לתרופה.

סיבוכים: לעיתים נדירות הכדור גורם לסיבוכים כמו אבנים בכליות ולעיתים נדירות ביותר עלול לפגוע בספירות הדם דרך פגיעה במח העצם. תרופות אחרות לרוב השפעתן פחותה על הלחץ התוך גולגולתי.

טיפול ניתוחי:

קיימות שתי אפשרויות ניתוח, האחת להפחתת לחץ, והשניה לטיפול באיום מיידי לראייה על ידי הפחתת הלחץ המקומי על עצב הראייה. על מנת להפחית את הלחץ, ניתן לבצע ניקוז זמני או קבוע של נוזל השדרה. ניקוז זמני מתבצע ידי ניקור מותני, אך הנוזל מתחדש ונוצר מחדש במהרה. Post LP headache קורה בחלק מהמטופלים, אחרי ניקור מותני זו ירידת לחץ ניכרת מדי תגרום באופן זמני ללחץ נמוך מזה שהמטפל רגיל לו ולכאבי ראש. הטיפול הוא בשכיבה שתייה מרובה והמתנה עד שהנוזל יתחדש. לעתים רחוקות יש צורך בטיפול נוסף המתבצע באשפוז.

שנט: ניקוז קבוע יכול להתבצע באמצעות מעקף - SHUNT. זהו ניתוח בו מושתלת צינורית בין תעלת עמוד השדרה לחלל הבטן LP shunt. סיבוכים אפשריים של LP shunt: זיהומים, ניקוז יתר הגורם לכאבי ראש, כאבי גב מקומיים וסתימה של הצינורית. לעתים עד כשליש מהמנותחים נזקקים לניתוח חוזר לטיפול בשנט.

פנסטרציה של עצב הראייה: אצל מטופלים עם הידרדרות בשדה הראייה או ירידה בחדות

ראייה מרכזית, אשר אין להם כאבי ראש חמורים, ניתן לבצע ניתוח להפחתת הלחץ המקומי על עצב הראיה עצמו. בניתוח יוצרים חלון במעטפת עצב הראייה שמאפשר לנוזלים שסביב העצב להשתחרר לארובה ולא לגרום נזק לעצב.

הסיבוכים בניתוח זה כוללים אדמומיות בעין ואי נוחות. לעתים רחוקות יווצר כפל ראייה , לרוב זמני. במקרים נדירים הפגיעה בראייה עלולה להחמיר. לעתים הניתוח לא מנקז מספיק את הלחץ, או שכבר נוצר נזק קשה בלתי הפיך לראייה. עם הזמן חלק מה"חלונות" שיוצרים במעטפת עצב הראייה נסתמים גם הם כמו השנטים.

מתי המחלה תחלוף?

בעבר חשבו שפסאודטומור צרברי היא מחלה מוגבלת בזמן שמסתיימת מעצמה כעבור 2-1 שנים. אך מסתבר שהיא עלולה לחזור.

גורם נפוץ מאד לחזרת המחלה הינו עלייה חוזרת במשקל.

בדיקות שדה ראייה תכופות: רבים החולים שמתלוננים על זה ששונאים לבצע בדיקות שדה ראייה חוזרות. אולם, הבדיקה של רופא העיניים והערכת מצב הפפילאדמה אינה מספיקה. לא ניתן לאמוד את תפקוד עצב הראייה על פי מראהו בלבד. חדות הראייה, תגובת האישונים לאור, ראייה הצבעים, צילומי עיניים שונים ובדיקות שדה ראייה חיוניות בכדי לקבוע אם נוצר נזק נוסף בתפקוד עצב הראייה.