מצא.י הסבר או מאמר על המחלה שלך

Thyroid Ophthalmopathy, Thyroid Eye Disease Thyroid Eye Disease / מחלת גרייבס של העיניים | Grave's Orbitopathy / Grave's Ophthalmopathy היא מחלה אוטו-אימונית בה הגוף "תוקף" את ארובת העין ואת השרירים שמזיזים את העין. כתוצאה מכך, נוצר בלט של העין, נסיגת עפעפיים, כפל ראייה, ירידה בראייה, התייבשות הקרנית, עלייה בלחץ התוך עיני, לחץ על עצב הראייה ועוד. המחלה בעיניים עשויה להיות בלתי תלויה בהפרעה בתפקוד בלוטת התריס ולא תחלוף למרות שתפקוד הבלוטה מאוזן. טיפול מטרת הטיפול היא הקלה על ביטויי המחלה. אם המחלה קלה, ינתן טיפול שעיקרו דמעות מלאכותיות ומשחה בלילה. כשהמחלה בינונית יש להוסיף טיפולים להורדת לחץ תוך עיני, אמצעים להקלה על כפל ראייה ועוד. במקרם חמורים (שהם נדירים יותר), בהם יש לחץ על עצב הראייה, יש צורך בניתוח דחוף לשחרור הלחץ על עצב הראייה לאחר הפחתת הדלקת בעזרת טיפול בסטרואידים ו/או הקרנות קלות לארובת העין. חיוני להפסיק עישון לחלוטין - מכוון שידוע שזהו גורם סיכון למחלה וגורם ידוע להחרפתה. כמו כן חשוב לנסות להגיע לאיזון מיטבי של תפקוד בלוטת התריס שעלול להיות גורם מחמיר. חולים רבים מופנים לייעוץ נוירו-אופתלמולוגי לפני קבלת טיפול ביוד רדיואקטיבי, מכוון שטיפול זה עשוי שלא להתאים לחלק מהחולים עם ביטויי המחלה בעיניים.

איך טיפול משולב יסייע לשמור על הראייה שלך ? תקציר: לשימור הראייה בחולים עם מנינגיומות ליד עצבי הראייה והצטלבות עצבי הראייה (כיאזמה) חשוב לערוך מעקב וקשר בתוך צוות רב תחומי. הבדיקה הנוירואופתלמולוגית תספק לנוירוכירורג או למומחה ההקרנות מידע חיוני אם הראייה היא בסכנה? האם הסכנה מתקדמת? האם המנינגיומה נראית בצילום MRI אבל לא גורמת לליקוי בראייה ולכן עדיף מעקב? האם הניתוח מסוכן לראייה? בטיפולי מאות חולים עם מנינגיומות, כשחלקם נמצאים במעקב קפדני אחר הראייה, חלקם עבר ניתוחים, וחלקם טופל גם בקרינה סטריוטקטית מחולקת. מכוון שמנינגיומה עלולה לעטוף את מסלול הראייה, לעתים קרובות לא ניתן להסיר את כולה. לעתים מעדיף המנתח שלא להזיק לרקמות הקרובות ולהשאיר חלק מהמנינגיומה. כאשר נותר שייר אחרי ניתוח, חשוב להמשיך במעקב נוירואופתלמולוגי כדי לאתר בזמן התקדמות בליקוי הראייה ולהפנות את המטופל לקרינה. אחוזי ההצלחה בשימור הראייה הקיימת במנינגיומות של מסלולי הראייה הקדמיים כ90% באמצעות טיפול משולב (1) ודומה לתוצאות המתוארות בספרות העולמית מארה"ב ומאירופה. Meningiomas מנינגיומה היא גידול ממקור תאי קרום המוח, מהשכבה העכבישית (אראכנויד). זהו הגידול הנפוץ במערכת העצבים. מרבית המנינגיומות הן שפירות ואילו רק מנינגיומות נדירות הן אטיפיות, בעלות התנהגות ממארת. בארץ קיימת שכיחות יתר של מנינגיומות, בעיקר בקרב אוכלוסיה שקיבלה הקרנות לגזזת בשנות ה-50. בשנים אלו, טרם הומצאו התרופות בכדורים כנגד פיטריית הגזזת (זהו זהום פיטרייתי מידבק ומתפשט אשר כיום ניתן לטפל בו בכדורים אנטי-פיטרייתיים). קבוצת אוכלוסיה נוספת הנוטה יותר לפתח מניגניומות הם נשאי הגנים לנוירופיברומטוזיס, ובמיוחד NF2. מנינגיומות מתפתחות במקומות שונים במערכת העצבים, וגורמות ללחץ על איברים סמוכים להן. מסיבה זו, הביטויים והסימנים של מנינגיומות (חסר נוירולוגי מוקדי, בצקת מוחית, התקפים אפילפטיים) תלויים במבנים לידם התפתחו. מנינגיומות של דרכי הראיה הקדמיות הן אותן מנינגיומות שנמצאות סמוך למבני מערכת הראייה הקדמית: דהיינו עצב הראייה או התצלובת האופטית (כיאזמה). התמותה מגידולים אלה נדירה, אולם מכוון שחלקן גדל, הן עלולות לגרום לעיוורון(2-6). סוג נוסף של מנינגיומות גורם לראייה כפולה בשל היותו סמוך לקרום של הגת המחילתית (cavernous sinus) או פולש אליו, צומת של עצבי התנועה של העין. מכוון שבמרבית המקרים מנינגיומות אינן מסכנות את חיי החולה, עיקרי הטיפול הוא בשמירה או בשיפור איכות חיים. לכן במקרים של מנינגיומות שמערבות את עצבי הראייה או התצלובת האופטית, חיוני שכל החלטה על התערבות תתבסס לא רק על ממצאים רנטגניים של גדילה, ולא רק על סמך ממצאים נוירולוגיים, אלא גם תערב נוירואופתלמולוג. בזכות ניהול רב-תחומי של כל מקרה ומקרה, והיכרות טובה עם אפשרויות הטיפול והסיכונים הכרוכים בו, מתקבלות החלטות מיטביות. בשנים האחרונות מקובל בכל מרכז המתמחה בטיפול במנינגיומות לקיים מעקב רב תחומי, ובמהלכו מתבצעת הערכה נוירואופתלמולוגית (המאפשרת בדיקה מדוקדקת המפרידה בין קיומה של הפרעה בראייה משנית למנינגיומה לבין הפרעה מקומית בעין- צורך במשקפיים, קטרקט, מחלה של הרשתית וכו'), מעקב נוירוכירורגי, ומעקב הדמייתי באמצעות MRI שנתי, לאיתור סימני התקדמות של הגידול. נהוג במרכזנו שבכל מקרה ומקרה בהן מתעורר חשד לגדילה של המנינגיומה, או מופיע נזק חדש או פרוגרסיבי בראייה, מתקיים דיון רב-תחומי בין הנוירוכירורג, הנוירואופתלמולוג, והנוירורדיולוג. בדיון טיפוסי שכזה מתקיים דיון לגבי אפשרויות הטיפול בחולה ותוך שקלול מצבו הרפואי הכולל של כל נבדק. אפשרויות הטיפול ב-מנינגיומות של מסלולי הראייה כוללות ניתוח לכריתה מלאה, ניתוח לכריתה חלקית על מנת להסיר בעיקר את החלק של הגידול שמאיים על מבני מערכת הראייה מלווה בהקרנות משלימות, טיפול בלעדי בקרינה (בעיקר בחולים שיש אצלם התוויות נגד לניתוח) או מעקב שמרני במנינגיומות יציבות בגודלן שאינן פוגעות בראייה. מכוון שמטרת הטיפול העיקרית אינה כריתה מלאה, אלא שימור איכות החיים של המטופל, במקרים רבים כריתה חלקית עדיפה על כריתה רדיקלית הכרוכה בסכנה אפשרית לתלישת כלי הדם המספקים דם לעצב הראייה, או סכנה לפגיעה בעצבים המניעים את העין. בנוסף לכך שחשוב תיכנון מפוכח ומנוסה של הניתוח, לעתים קרובות גם לא ניתן לבצע כריתה מלאה של הגידול אשר מסנין את קרומי המוח ביריעות דקות מיקרוסקופיות. מסיבות אלה, אחוזי השייר וההישנות הבתר ניתוחיים גבוהה. במרכזים רבים בוחרים להציע מראש ניתוח חלקי, שמסיר את האיום הסמוך למערכת הראייה, עם או בלי טיפול קרינתי משלים ובכך פוחתים סיכוני הסיבוכים התוך ניתוחיים. רדיוכירורגיה הקרנתית מחולקת הינה שיטה המאפשרת פגיעה מדויקת בגידול תוך הפחתת הסיכוי לנזק לרקמות עצב הראייה והתצלובת האופטית, כלי הדם ורקמת המוח. השימוש בקרינה רדיוכירורגית מחולקת מבוסס כבר עשרות שנים בעולם ובישראל (7). מספר רב של עבודות בעולם הדגימו תוצאות טובות של טיפול קרינתי מחולק למנינגיומות של מסלולי הראייה הקדמיים (1,8), עבודות אלה מדגימות שחולים עם מנינגיומות הסמוכות לעצבי הראייה ולתצלובת האופטית נהנים מייצוב ובחלק מהמקרים אף שיפור בראייה לאורך זמן. קיים אחוז נמוך של סיבוכים הכוללים סיכון לפגיעה בתפקוד עצב הראייה (נוירופתיה אופטית קרינתית) בעקבות כל סוגי ההקרנות, ומסיבה זו עדיפה שיטת הקרנות מחולקת אשר מפחיתה את הסיכון לפגיעה בעצב הראייה (9). תמונה 1: MRI של המוח בחתך קורונלי המדגים מניגניומה קטנה העוטפת את עצב הראייה השמאלי בתעלה. חולה זו סבלה מהידרדרות מתקדמת בחדות הראייה ובשדות הראייה. ניתוח לכריתה מלאה במיקום כזה עלול לגרום לנזק לכלי הדם של עצב הראייה ולעיוורון מלא ובלתי הפיך. הטיפול החולה זו ניתן באמצעות הקרנה סטריוטקטית מחולקת. תמונה 2: MRI של המוח בחתך אקסיאלי המדגים מנינגיומה של הכנף הגדולה של הספנואיד, כשחלקה של המנינגיומה מתמשך בצורת זנב דורלי העוטף את האונה הטמפורלית ואת העצם הטמפורלית . למרות גודלה של המניגניומה ולמרות בלט העין, לא היה לחץ על עצב הראייה. המנינגיומה נותרה יציבה בגודלה ללא כל ליקוי בראייה (חדות ראייה 6/6 בכל עין, שדה ראייה תקין). למטופלת בלט עין יציב, ללא יובש וחשיפת יתר של העין, וללא כפל ראייה כתוצאה מדחיקת ארובת העין. המטופלת קיבלה ההמלצה למעקב שמרני ונותרה כבר עשור ללא ליקוי פרט לבלט עין עם הפרעה קוסמטית . (1) Stiebel-Kalish H, Reich E, Gal L, Rappaport ZH, Nissim O, Pfeffer R, et al. Visual outcome in meningiomas around anterior visual pathways treated with linear accelerator fractionated stereotactic radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2012 Feb 1;82(2):779-788. (2) Aui-aree N, Phruanchroen C, Oearsakul T, Hirunpat S, Sangthong R. Three years experience of suprasellar tumors in neuro-ophthalmology clinic. J Med Assoc Thai 2010 Jul;93(7):818-823. (3) Bassiouni H, Asgari S, Stolke D. Tuberculum sellae meningiomas: functional outcome in a consecutive series treated microsurgically. Surg Neurol 2006 Jul;66(1):37-44; discussion 44-5. (4) Bassiouni H, Asgari S, Sandalcioglu IE, Seifert V, Stolke D, Marquardt G. Anterior clinoidal meningiomas: functional outcome after microsurgical resection in a consecutive series of 106 patients. Clinical article. J Neurosurg 2009 Nov;111(5):1078-1090. (5) Cannon PS, Rutherford SA, Richardson PL, King A, Leatherbarrow B. The surgical management and outcomes for spheno-orbital meningiomas: a 7-year review of multi-disciplinary practice. Orbit 2009;28(6):371-376. (6) Chandler WF. Management of suprasellar meningiomas. J Neuroophthalmol 2003 Mar;23(1):1-2. (7) Spiegelman E, Friedman WA. Radiosurgery. Harefuah 1992 Aug;123(3-4):119-122. (8) Stafford SL, Perry A, Suman VJ, Meyer FB, Scheithauer BW, Lohse CM, et al. Primarily resected meningiomas: outcome and prognostic factors in 581 Mayo Clinic patients, 1978 through 1988. Mayo Clin Proc 1998 Oct;73(10):936-942. (9) Adler JR,Jr, Gibbs IC, Puataweepong P, Chang SD. Visual field preservation after multisession cyberknife radiosurgery for perioptic lesions. Neurosurgery 2006 Aug;59(2):244-54; discussion 244-54.

שיתוק עצב קרניאלי על רקע מיקרווסקולרי / איסכמי הסוגים: 1. שיתוק עצב שלישי / אוקולומוטורי – oculomotor nerve paresis - third nerve paresis 2. שיתוק עצב רביעי – טרוכלארי trochlear nerve paresis - fourth nerve paresis 3. שיתוק עצב שישי – אבדוסנס abducens nerve paresis - sixth nerve paresis שיתוק של אחד מהעצבים הקרניאליים (בעברית עצבי הגולגלת) על רקע איסכמי של פגיעה בכלי דם קטנים הינה אחד מהגורמים הנפוצים ביותר לראייה כפולה במבוגרים. מחלה זו שכיחה יותר בחולי סוכרת ובסובלים מיתר לחץ דם. שיתוק מיקרווסוקולרי שכזה חולף לרוב תוך 3 חודשים ללא טיפול. מבנה העין וחיבורה לעצבים הקרניאליים: כל עין מונעת על-ידי 6 שרירים: ארבעה שרירים ישרים (הפנימי, חיצוני, העליון והתחתון), ושני שרירים אלכסוניים, (האלכסוני התחתון והאלכסוני העליון). ששת השרירים מעוצבים על ידי שלושה מתוך 12 עצבי הגולגולת cranial nerves; [השלישי - (oculomotor), הרביעי (trochlear) והשישי (abducens)]. עצבים אלו מקורם בגזע המוח (brainstem), ומשם הם מגיעים לשרירים שמניעים את העפעף ואת העין. הפרעה לאספקת הדם לאחד מהעצבים הגולגולתיים גורם לחוסר תפקוד השריר שמניע את העין באותו צד ובעקבות זאת שתי העיניים לא תזוזנה ביחד שצורה מתואמת, ולראייה כפולה. העצב השלישי (oculomotor) מעצבב את פתיחת העפעף, את השריר הישר התחתון המזיז את העין למטה, את השריר הישר העליון, המזיז את העין מעלה, את השריר הישר הפנימי המזיז את העין פנימה לכיוון האף ואת השריר והאלכסוני התחתון. העצב השלישי גם מעצבב את האישון, וגורם לו להתכווץ. כאשר העצב השלישי נפגע, תהיה הגבלה וראייה כפולה אנכית ואופקית. ייתכן וכלל לא תהיה ראייה כפולה, בעקבות שיתוק פעילות העפעף (פטוזיס) שחוסם את ציר הראייה. העצב הרביעי (trochlear) מעצבב את השריר האלכסוני העליון, האחראי לתזוזת העין לכיוון מטה ולכיוון האף. שריר זה שימושי לקריאה, אכילה ולירידה במדרגות למשל. כשהעצב הרביעי משותק תהיה ראייה כפולה בעת פעילויות אלה. אם יש הפרעה בזרימת הדם לעצב השישי, לא יהיה עצבוב לשריר הישר הצדדי והעין הפגועה לא תוכל לזוז כלפי חוץ. מכיוון שהעיניים לא יהיו יחד, המטופל יבחין בכפל ראייה אופקי, והדמויות יראו אחת ליד השנייה. כפל הראייה יחמיר (תהיה הפרדה רחבה יותר בין הדמויות הכפולות) כאשר המטופל יביט לכיוון העין הפגועה. בדרך כלל, הפגיעה בעצבים איננה לצמיתות; לאחר 6 עד 12 שבועות יש החלמה עצמונית. אבחנה וברור: בנוסף לבדיקה נוירואופתלמולוגית, ישנם מספר בדיקות משלימות עליהן עשויים להמליץ: כמו הדמיה מיוחדת, ביצוע ניקרו מותני לאיתור הפרעות בהרכב ובלחץ של הנוזל העוטף את המוח וחוט השדרה. כאשר יש בבדיקה חשש לשיתוק עצב שלישי שלא על רקע איסכמי מיקרווסוקלרי אלא יש חשש ללחץ חריף על העצב השישי ממפרצת יופנה החולה בדחיפות להדמייה ייחודית לאיתור מפרצות aneurysm. בכל מקרה שיש שיתוק של יותר מעצב גולגולת אחד או ממצא נוירולוגי נוסף בבדיקה נוירולוגית, יש הכרח בבירור מדוקדק. הכולל גם הדמיה. אם השיתוק בעצב הגולגולת לא מבריא תוך שלושה חודשים, יש צורך לערוך בירור מדוקדק נוסף, גם אם בוצע בירור התחלתי. לכל החולים עם חשד לשיתוק עצב הגולגולת על רקע פגיעה בכלי הדם יש לבדוק לחץ דם ורמת סוכר בדם בכדי לוודא שאינם סובלים מסכרת (אפילו סכרת סמויה) או מיתר לחץ דם. ההחלטה על צורך בביצוע בדיקות נוספות תלויה בממצאי הבדיקה הנוירואופתלמולוגית. מכיוון שכשיש שיתוק מיקרווסוקולרי של עצב קרניאלי אנו ממתינים להחלמה העצמונית הצפויה, אין מקום לשקול ניתוחי פזילה (אלא במקרים נדירים בהם השיתוק נעשה קבוע). באופן זמני ניתן להקל על כפל הראייה על ידי סגירת עין ברטייה או סגירה של אחת מעדשות המשקפיים. סגירה זו לא פוגעת בעין המכוסה, לא פוגעת בסיכויי החלמת העין, ולא מאמצת את העין אשר בשימוש. אין תרגילים שיאיצו את תהליך ההחלמה. יש הנעזרים בזריקות רעלן הבוטוליניום (שמשפיעות לזמן מוגבל) על מנת ליישר את העיניים, אך מאחר ושיתוק כזה מחלים תוך זמן קצר יחסית ומכוון שתוצאות זריקות אלה אינן תמיד צפויות, אין תמיד צורך בזריקות.

Stiebel-Kalish H, Lusky M, Yassur Y, Kalish Y, Shuper A, Erlich R, Lub Swedish interactive thresholding algorithm fast for following visual fields in prepubertal idiopathic intracranial hypertension. Journal: Ophthalmology 2004 OBJECTIVE: To examine the reliability of Swedish Interactive Thresholding Algorithm Fast (SITA Fast) visual fields (VFs) in prepubertal idiopathic intracranial hypertension (IIH) and to compare whether age, gender, or severity of visual outcome influenced the reliability of VF tests. DESIGN: Prospective, longitudinal cohort study. PARTICIPANTS: Twenty-six prepubertal children (<11 years of age; mean age, 7.2 years) with IIH. TESTING: Children were prospectively followed up using a child-oriented program, which included SITA Fast VF tests. Age, gender, and severity of visual outcome were correlated with reliability of performance on SITA Fast VFs using a 1-way analysis of variance, point-biserial correlation, and the chi-square test for independence of observation. MAIN OUTCOME MEASURES: Statistical analyses results that correlated the reliability of SITA Fast VFs with age, gender, and visual outcome. RESULTS: Three children were treated at the age of 2 years and were unable to perform automated VF tests. Four children were treated at the age of 4 years, 3 of whom were able to perform repeatable reliable SITA Fast VF tests. Forty-two eyes of 21 children had an average SITA Fast test time of 4.5 minutes for each eye, compared with 8 minutes using the Fastpac strategy. Age was not associated with reliability scores of SITA Fast tests (F = 0.971, not significant [ns]). Gender did not influence the reliability of SITA Fast VF tests (chi-square((1)) = 0.669, ns), nor did severity of visual outcome (chi-square((2)) = 3.348, ns). Visual deficits were observed in 55% of patients at presentation and in 27% of patients after resolution of papilledema. CONCLUSIONS: The SITA Fast VF tests can be performed from age 4 years and offer a reliable method for shortening test time. A child-oriented follow-up program, which entails a shortened testing time, may improve outcome in prepubertal IIH. Read More: https://pubmed-ncbi-nlm-nih-gov.beilinson.idm.oclc.org/15350321/

ד"ר וינקלר, ד"ר לב, ד"ר קליש ומעבדתה של פרופ' טלי שגיא Am J Med Genet A. 2003 Sep 1;121A(3):263-5. Familial optic atrophy with white matter changes. Institute of Clinical Genetics, Metabolic-Neurogenetic Clinic, Wolfson Medical Center, Holon, Israel. We report two brothers who suffer from infantile onset optic atrophy and blindness. MRI of the brain demonstrated periventricular white matter changes in both children. Neurological and developmental examination are normal. Extensive laboratory investigations rule out metabolic disorders that can be associated with optic atrophy. No mutations associated with Leber hereditary optic neuropathy (LHON) were found and sequencing of the mitochondrially encoded complex 1 subunits was normal. We suggest that this family represents either an atypical variant of LHON with a yet undescribed mtDNA mutation or a new syndrome.

Stiebel-Kalish H, Setton A, Berenstein A, Kalish Y, Nimii Y, Kupersmith MJ. Neuro-Ophthalmology Service, Rabin Medical Center, Petah Tikva, Israel. Neurology. 2002 May 28;58(10):1521-4. Bilateral orbital signs predict cortical venous drainage in cavernous sinus dural AVMs. BACKGROUND: Most cavernous sinus dural arteriovenous malformations (CSdAVM) have a benign clinical course. Those CSdAVM that drain into cortical veins have an increased risk for neurologic complications. OBJECTIVE: To find whether a specific clinical sign predicts cortical venous drainage (CVD) in CSdAVM. METHODS: The records of 118 patients with CSdAVM were evaluated for the clinical features of the disorder and tested for predictive value of CVD demonstrated angiographically or suggested by MRI using logistic regression and odds ratio (OR) analysis. RESULTS: Clinical signs that predicted the presence of CVD included bilateral orbital signs (p = 0.004, OR = 23.84) and presence of a postauricular bruit (p = 0.035, OR = 23.8). No other clinical sign predicted the presence of CVD, including extraocular muscle dysfunction, abducens or oculomotor dysfunction, increased intraocular pressure, venous stasis retinopathy, choroidal effusion, optic neuropathy, subjective bruit, and objective orbital bruit. CONCLUSIONS: Patients who present with or develop bilateral orbital congestion should be recognized as being at increased risk for CVD.

Stiebel-Kalish H, Setton A, Nimii Y, Kalish Y, Hartman J, Huna Bar-On Cavernous sinus dural arteriovenous malformations: patterns of venous drainage are related to clinical signs and symptoms. OBJECTIVE: To provide evidence that venous congestion and drainage patterns are responsible for the manifestations of cavernous sinus area dural arteriovenous malformations (CSdAVMs). DESIGN:Retrospective observational case series. PARTICIPANTS: Records of 85 patients with complete clinical and angiographic evaluations of CSdAVMs were evaluated for the clinical features of the disorder. A neuroradiologist analyzed patterns of venous drainage to and from the cavernous sinus without knowledge of the clinical features. Four venous drainage patterns (reversal of flow from the CSdAVMs into the anterior cavernous sinus, ophthalmic vein thrombosis, drainage into the inferior petrosal sinus or drainage into the superior petrosal sinus) were statistically tested for their predictive value of signs and symptoms using logistic regression. MAIN OUTCOME MEASURES: The power of prediction of orbital congestion, elevated IOP, extraocular muscle dysfunction, optic neuropathy, venous-stasis retinopathy, choroidal effusion, anterior chamber shallowing, bruits, cranial nerve paresis, and central nervous system dysfunction from four patterns of venous drainage RESULTS: Reversal of drainage into the anterior cavernous sinus and ophthalmic veins was highly predictive (P = 0) of orbital congestion, which was seen in 77 (91%) patients. In contrast, eight (9%) patients without orbital congestion had shunts that did not drain into the anterior cavernous sinus and ophthalmic veins. Cavernous sinus dural arteriovenous malformation drainage into the anterior cavernous sinus and ophthalmic veins also predicted elevated IOP (P = 0.0023) and optic neuropathy (P = 0.047). Ophthalmic vein thrombosis significantly predicted cases with choroidal effusion (P = 0.002) and anterior chamber shallowing (P = 0.01). Third nerve paresis could be predicted from flow toward the inferior petrosal sinuses (P = 0.017). Central nervous system symptoms or dysfunction, occurring in 7 (8%) patients, was predicted by venous drainage into the superior petrosal sinus (P = 0.0008). CONCLUSIONS: The clinical features found in patients with CSdVAMs are related to the abnormal venous drainage and can be predicted by these venous drainage patterns. Venous congestion and hypertension seem to cause the clinical dysfunction in this disorder. Read More: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12208718/

Stiebel-Kalish H, Maimon S, Amsalem J, Erlich R, Kalish Y, Rappaport H Evolution of oculomotor nerve paresis after endovascular coiling of posterior communicating artery aneurysms: a neuro-ophthalmological perspective. OBJECTIVE: Guglielmi detachable coil treatment is becoming an accepted alternative to microsurgical clipping for select intracerebral aneurysms. Resolution of oculomotor nerve paresis (ONP) after endovascular packing was claimed to be complete in two prior series, with three and six cases. We describe the evolution of ONP after Guglielmi detachable coil treatment of posterior communicating artery aneurysms, and we search for endovascular and patient factors correlated with the degree of functional nerve recovery. METHODS: Twelve cases of ONP attributable to posterior communicating artery aneurysms were treated with Guglielmi detachable coils between 1999 and 2002. Eleven patients were available for follow-up monitoring. The degree of ONP was recorded at admission, at discharge, after 3 months, and at yearly intervals thereafter. The size of the aneurysm, the duration of ONP before coiling, the degree of coiling, age, and the presence of other microvascular risk factors were correlated with the degree of nerve recovery. . RESULTS: Complete resolution of ONP did not occur in any of the 11 cases in this series. However, residual oculomotor nerve deficits did not cause diplopia with primary gaze for 10 of 11 patients. Clinically significant ptosis did not persist for any of the patients. The pupil remained minimally affected in all cases. CONCLUSIONS: Although mass effect remains after endovascular packing, oculomotor nerve dysfunction improves comparably to the recovery observed after surgical clipping. Contrary to previous reports, typical residual oculomotor nerve deficits persist. Older age and the presence of microvascular risk factors seem to be detrimental to ONP recovery.

Stiebel-Kalish H, Kalish Y, Lusky M, Gaton DD, Ehrlich R, Shuper A American Journal of Ophthalmology 2006 Aug;142(2):279-83 PURPOSE: To test the hypothesis that puberty is a risk factor for poorer visual outcome in idiopathic intracranial hypertension (IIH). DESIGN: Retrospective chart review case series. METHODS: Setting: Tertiary referral center, neuro-ophthalmology unit. Patient population: Ninety-six patients with IIH followed for a minimum of one year. Observation: Age (grouped into prepubertal, pubertal, teenage, or adult), obesity, initial intracranial pressure (ICP), measurements and presence of hypertension, anemia, or renal failure were correlated with final visual outcome using chi(2), stepwise logistic regression, and model-selection log linear analyses. Main outcome measures: Visual outcome was graded into "excellent" -- no evidence of an optic neuropathy or any permanent visual field defect in either eye, "moderate"-- evidence of an optic neuropathy and/or a mild (nasal constriction) visual field defect, or "poor outcome" (peripheral constriction) -- permanent visual field defect. RESULTS: Outcome data were complete for 96 patients. Moderate to poor visual outcome, as opposed to excellent, was significantly associated with puberty (P = .007 using the gender-specific definition of puberty, .0002 using the broad definition). Moderate-poor visual outcome occurred in none of seven IIH patients of prepubertal age (<9 years), in 15 of 26 patients presenting between nine to 16 years, in two of six patients aged 17 to 22 years, and in seven of 57 adult patients over the age of 23 years. CONCLUSIONS: In this series of 96 patients with IIH, visual outcome was less favorable in pubertal patients than in prepubertal, teenage, and adult patients. We recommend that clinicians maintain a high index of awareness when caring for pubescent children with IIH.

Stiebel-Kalish H, Kalish Y, Bar-On RH, Setton A, Niimi Y, Berenstein A 1: Neurosurgery. 2005 Nov;57(5):850-7; discussion 850-7 OBJECTIVE: We present the largest reported cohort of carotid cavernous aneurysms (CCA), comparing the neuro-ophthalmic presentation, complications, and outcome with and without endovascular treatment. METHODS: Retrospective review of 185 patients with 206 CCAs examined between 1980 and 2001 at a tertiary neuro-ophthalmology and neurovascular service. Patients' symptoms and findings at presentation were recorded and compared with those at outcome. The effect of treatment on outcome and on complication rate was analyzed using the chi test, multivariate analysis of covariance, model-selection log-linear analysis, and multinomial logistic regression. RESULTS: Long-term follow-up was available for 189 of 206 CCAs. Seventy-four CCAs underwent treatment (endovascular, 67 [91%]; surgical treatment, 6 [9%]), and 115 were followed for an average of 4 years, two of which required later treatment. Treatment reduced the incidence and severity of pain, even after adjusting for the severity of initial pain (F(1,192 = 9.59, P = 0.002). Treatment did not significantly affect the patient's final diplopia after adjusting for their initial diplopia (F(1, 182 = 2.01, P = 0.158). Statistical examination revealed that the treated group had a higher proportion of neurological and visual complications than people who were not treated (2(2). = 25.26, P = 0.0003). CONCLUSION: Endovascular treatment of carotid cavernous aneurysms leads to a significantly higher rate of pain resolution compared with untreated patients, even after adjusting for initial pain severity. Diplopia may not resolve after treatment. The results of this study underscore our approach indicating treatment only in cases of debilitating pain, visual loss from compression, or diplopia in primary gaze or in patients with risk factors for major complications such as pre-existing coagulopathy or sphenoid sinus erosion.

Stiebel-Kalish H, Turtel LS, Kupersmith MJ The natural history of nontraumatic subarachnoid hemorrhage-related intraocular hemorrhages. PURPOSE: To describe the natural history of intraocular hemorrhages related to subarachnoid hemorrhage (SAH) as a result of ruptured intracranial aneurysms. METHODS: Retrospective review of patients with cerebral aneurysms examined by a referral neuro-ophthalmology service between 1980 and 1998. Patients with intraocular hemorrhages associated with SAH as a result of ruptured aneurysms were followed up without vitrectomy, unless bilateral vitreous hemorrhage occurred. RESULTS: Seventy of 450 patients with cerebral aneurysms had an SAH. Of these, 30 eyes of 19 patients had intraocular hemorrhages. Fourteen eyes had a vitreous hemorrhage; 12 had subhyaloid blood without a vitreous hemorrhage; and four had retinal hemorrhages alone. Two patients died shortly after presentation. Twenty-eight eyes were followed up for a mean of 4.8 years. Initial visual acuity was 20/100 to light perception in eyes with a vitreous hemorrhage, 20/20 to 20/400 in eyes with subhyaloid blood, and 20/20 to 20/40 in eyes with retinal hemorrhages. Three of the 12 eyes with a vitreous hemorrhage underwent vitrectomy. Of the nonoperated eyes, final visual acuity was at least 20/30 in 19 (76%) eyes, 20/40 to 20/60 in four (16%) eyes, and 20/100 in both eyes of one patient with premacular subhyaloid blood. None of the nonoperated eyes developed cataract formation or progression, retinal tears, or retinal detachment. Epiretinal membrane developed in one eye and pigmentary maculopathy developed in five. CONCLUSIONS: Except for patients with bilateral vitreous hemorrhages, early vitrectomy may not be necessary in most cases of intraocular hemorrhages associated with nontraumatic SAH.