מנינגיומות ליד עצבי הראייה

איך טיפול משולב יסייע לשמור על הראייה שלך ?

תקציר: לשימור הראייה בחולים עם מנינגיומות ליד עצבי הראייה והצטלבות עצבי הראייה (כיאזמה) חשוב לערוך מעקב וקשר בתוך צוות רב תחומי. הבדיקה הנוירואופתלמולוגית תספק לנוירוכירורג או למומחה ההקרנות מידע חיוני אם הראייה היא בסכנה? האם הסכנה מתקדמת? האם המנינגיומה נראית בצילום MRI אבל לא גורמת לליקוי בראייה ולכן עדיף מעקב? האם הניתוח מסוכן לראייה?

בטיפולי מאות חולים עם מנינגיומות, כשחלקם נמצאים במעקב קפדני אחר הראייה, חלקם עבר ניתוחים, וחלקם טופל גם בקרינה סטריוטקטית מחולקת. מכוון שמנינגיומה עלולה לעטוף את מסלול הראייה, לעתים קרובות לא ניתן להסיר את כולה. לעתים מעדיף המנתח שלא להזיק לרקמות הקרובות ולהשאיר חלק מהמנינגיומה. כאשר נותר שייר אחרי ניתוח, חשוב להמשיך במעקב נוירואופתלמולוגי כדי לאתר בזמן התקדמות בליקוי הראייה ולהפנות את המטופל לקרינה. אחוזי ההצלחה בשימור הראייה הקיימת במנינגיומות של מסלולי הראייה הקדמיים כ90% באמצעות טיפול משולב (1) ודומה לתוצאות המתוארות בספרות העולמית מארה"ב ומאירופה.

Meningiomas

מנינגיומה היא גידול ממקור תאי קרום המוח, מהשכבה העכבישית (אראכנויד).

זהו הגידול הנפוץ במערכת העצבים. מרבית המנינגיומות הן שפירות ואילו רק מנינגיומות נדירות הן אטיפיות, בעלות התנהגות ממארת. בארץ קיימת שכיחות יתר של מנינגיומות, בעיקר בקרב אוכלוסיה שקיבלה הקרנות לגזזת בשנות ה-50. בשנים אלו, טרם הומצאו התרופות בכדורים כנגד פיטריית הגזזת (זהו זהום פיטרייתי מידבק ומתפשט אשר כיום ניתן לטפל בו בכדורים אנטי-פיטרייתיים). קבוצת אוכלוסיה נוספת הנוטה יותר לפתח מניגניומות הם נשאי הגנים לנוירופיברומטוזיס, ובמיוחד NF2.

מנינגיומות מתפתחות במקומות שונים במערכת העצבים, וגורמות ללחץ על איברים סמוכים להן. מסיבה זו, הביטויים והסימנים

של מנינגיומות (חסר נוירולוגי מוקדי, בצקת מוחית, התקפים אפילפטיים) תלויים במבנים לידם התפתחו.

מנינגיומות של דרכי הראיה הקדמיות הן אותן מנינגיומות שנמצאות סמוך למבני מערכת הראייה הקדמית: דהיינו עצב הראייה או התצלובת האופטית (כיאזמה). התמותה מגידולים אלה נדירה, אולם מכוון שחלקן גדל, הן עלולות לגרום לעיוורון(2-6). סוג נוסף של מנינגיומות גורם לראייה כפולה בשל היותו סמוך לקרום של הגת המחילתית (cavernous sinus) או פולש אליו, צומת של עצבי התנועה של העין.

מכוון שבמרבית המקרים מנינגיומות אינן מסכנות את חיי החולה, עיקרי הטיפול הוא בשמירה או בשיפור איכות חיים. לכן במקרים של מנינגיומות שמערבות את עצבי הראייה או התצלובת האופטית, חיוני שכל החלטה על התערבות תתבסס לא רק על ממצאים רנטגניים של גדילה, ולא רק על סמך ממצאים נוירולוגיים, אלא גם תערב נוירואופתלמולוג. בזכות ניהול רב-תחומי של כל מקרה ומקרה, והיכרות טובה עם אפשרויות הטיפול והסיכונים הכרוכים בו, מתקבלות החלטות מיטביות.

בשנים האחרונות מקובל בכל מרכז המתמחה בטיפול במנינגיומות לקיים מעקב רב תחומי, ובמהלכו מתבצעת הערכה נוירואופתלמולוגית (המאפשרת בדיקה מדוקדקת המפרידה בין קיומה של הפרעה בראייה משנית למנינגיומה לבין הפרעה מקומית בעין- צורך במשקפיים, קטרקט, מחלה של הרשתית וכו'), מעקב נוירוכירורגי, ומעקב הדמייתי באמצעות MRI שנתי, לאיתור סימני התקדמות של הגידול. נהוג במרכזנו שבכל מקרה ומקרה בהן מתעורר חשד לגדילה של המנינגיומה, או מופיע נזק חדש או פרוגרסיבי בראייה, מתקיים דיון רב-תחומי בין הנוירוכירורג, הנוירואופתלמולוג, והנוירורדיולוג. בדיון טיפוסי שכזה מתקיים דיון לגבי אפשרויות הטיפול בחולה ותוך שקלול מצבו הרפואי הכולל של כל נבדק.

אפשרויות הטיפול ב-מנינגיומות של מסלולי הראייה כוללות ניתוח לכריתה מלאה, ניתוח לכריתה חלקית על מנת להסיר בעיקר את החלק של הגידול שמאיים על מבני מערכת הראייה מלווה בהקרנות משלימות, טיפול בלעדי בקרינה (בעיקר בחולים שיש אצלם התוויות נגד לניתוח) או מעקב שמרני במנינגיומות יציבות בגודלן שאינן פוגעות בראייה.

מכוון שמטרת הטיפול העיקרית אינה כריתה מלאה, אלא שימור איכות החיים של המטופל, במקרים רבים כריתה חלקית עדיפה על כריתה רדיקלית הכרוכה בסכנה אפשרית לתלישת כלי הדם המספקים דם לעצב הראייה, או סכנה לפגיעה בעצבים המניעים את העין. בנוסף לכך שחשוב תיכנון מפוכח ומנוסה של הניתוח, לעתים קרובות גם לא ניתן לבצע כריתה מלאה של הגידול אשר מסנין את קרומי המוח ביריעות דקות מיקרוסקופיות. מסיבות אלה, אחוזי השייר וההישנות הבתר ניתוחיים גבוהה. במרכזים רבים בוחרים להציע מראש ניתוח חלקי, שמסיר את האיום הסמוך למערכת הראייה, עם או בלי טיפול קרינתי משלים ובכך פוחתים סיכוני הסיבוכים התוך ניתוחיים.

רדיוכירורגיה הקרנתית מחולקת הינה שיטה המאפשרת פגיעה מדויקת בגידול תוך הפחתת הסיכוי לנזק לרקמות עצב הראייה והתצלובת האופטית, כלי הדם ורקמת המוח. השימוש בקרינה רדיוכירורגית מחולקת מבוסס כבר עשרות שנים בעולם ובישראל (7). מספר רב של עבודות בעולם הדגימו תוצאות טובות של טיפול קרינתי מחולק למנינגיומות של מסלולי הראייה הקדמיים (1,8), עבודות אלה מדגימות שחולים עם מנינגיומות הסמוכות לעצבי הראייה ולתצלובת האופטית נהנים מייצוב ובחלק מהמקרים אף שיפור בראייה לאורך זמן. קיים אחוז נמוך של סיבוכים הכוללים סיכון לפגיעה בתפקוד עצב הראייה (נוירופתיה אופטית קרינתית) בעקבות כל סוגי ההקרנות, ומסיבה זו עדיפה שיטת הקרנות מחולקת אשר מפחיתה את הסיכון לפגיעה בעצב הראייה (9).

הדגמה MRI של המוח

תמונה 1: MRI של המוח בחתך קורונלי המדגים מניגניומה קטנה העוטפת את עצב הראייה השמאלי בתעלה. חולה זו סבלה מהידרדרות מתקדמת בחדות הראייה ובשדות הראייה. ניתוח לכריתה מלאה במיקום כזה עלול לגרום לנזק לכלי הדם של עצב הראייה ולעיוורון מלא ובלתי הפיך. הטיפול החולה זו ניתן באמצעות הקרנה סטריוטקטית מחולקת.

תמונה 2: MRI של המוח בחתך אקסיאלי המדגים מנינגיומה של הכנף הגדולה של הספנואיד, כשחלקה של המנינגיומה מתמשך בצורת זנב דורלי העוטף את האונה הטמפורלית ואת העצם הטמפורלית . למרות גודלה של המניגניומה ולמרות בלט העין, לא היה לחץ על עצב הראייה. המנינגיומה נותרה יציבה בגודלה ללא כל ליקוי בראייה (חדות ראייה 6/6 בכל עין, שדה ראייה תקין). למטופלת בלט עין יציב, ללא יובש וחשיפת יתר של העין, וללא כפל ראייה כתוצאה מדחיקת ארובת העין. המטופלת קיבלה ההמלצה למעקב שמרני ונותרה כבר עשור ללא ליקוי פרט לבלט עין עם הפרעה קוסמטית .

(1) Stiebel-Kalish H, Reich E, Gal L, Rappaport ZH, Nissim O, Pfeffer R, et al. Visual outcome in meningiomas around anterior visual pathways treated with linear accelerator fractionated stereotactic radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2012 Feb 1;82(2):779-788.

(2) Aui-aree N, Phruanchroen C, Oearsakul T, Hirunpat S, Sangthong R. Three years experience of suprasellar tumors in neuro-ophthalmology clinic. J Med Assoc Thai 2010 Jul;93(7):818-823.

(3) Bassiouni H, Asgari S, Stolke D. Tuberculum sellae meningiomas: functional outcome in a consecutive series treated microsurgically. Surg Neurol 2006 Jul;66(1):37-44; discussion 44-5.

(4) Bassiouni H, Asgari S, Sandalcioglu IE, Seifert V, Stolke D, Marquardt G. Anterior clinoidal meningiomas: functional outcome after microsurgical resection in a consecutive series of 106 patients. Clinical article. J Neurosurg 2009 Nov;111(5):1078-1090.

(5) Cannon PS, Rutherford SA, Richardson PL, King A, Leatherbarrow B. The surgical management and outcomes for spheno-orbital meningiomas: a 7-year review of multi-disciplinary practice. Orbit 2009;28(6):371-376.

(6) Chandler WF. Management of suprasellar meningiomas. J Neuroophthalmol 2003 Mar;23(1):1-2.

(7) Spiegelman E, Friedman WA. Radiosurgery. Harefuah 1992 Aug;123(3-4):119-122.

(8) Stafford SL, Perry A, Suman VJ, Meyer FB, Scheithauer BW, Lohse CM, et al. Primarily resected meningiomas: outcome and prognostic factors in 581 Mayo Clinic patients, 1978 through 1988. Mayo Clin Proc 1998 Oct;73(10):936-942.

(9) Adler JR,Jr, Gibbs IC, Puataweepong P, Chang SD. Visual field preservation after multisession cyberknife radiosurgery for perioptic lesions. Neurosurgery 2006 Aug;59(2):244-54; discussion 244-54.